Tratamiento endoscópico de las estenosis poscolescistectomía de la vía biliar / Endoscopic treatment of postcholecystectomy bile duct stenosis

Introducción: La estenosis de la vía biliar es una afección poco frecuente, pero con serias repercusiones en la morbilidad de los pacientes. La gran mayoría ocurre después de la cirugía hepatobiliar: la colecistectomía es la más común de estas cirugías. El reconocimiento temprano y el enfoque multidisciplinario adecuado es la piedra angular para lograr obtener resultados finales óptimos. Objetivo: Describir el tratamiento endoscópico de los pacientes con estenosis poscolescistectomía atendidos en el Instituto de Gastroenterología (Cuba). Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo de los pacientes con diagnóstico de estenosis biliar poscolescitectomía. Se determinaron variables sociodemográficas, clínicas y endoscópicas de interés. Resultados: Se estudiaron 16 pacientes. Predominaron las mujeres menores de 50 años. El 75 por ciento de los pacientes tenían antecedente de colecistectomía laparoscópica. Las estenosis biliares tipo I y III, según la clasificación de Bismuth, fueron las más usuales. El tratamiento endoscópico mediante colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE) con colocación de múltiples prótesis plásticas fue la conducta terapéutica más empleada. Conclusiones: En las estenosis poscolescitectomía los procedimientos endoscópicos se han convertido en el tratamiento de elección, como un procedimiento menos invasivo, con baja morbilidad y mortalidad, con evidentes resultados comparables a los logrados con procedimientos quirúrgicos no endoscópicos(AU)

Introduction: Bile duct stenosis is an infrequent condition, but it seriously affects patient morbidity. The vast majority of cases occur after hepatobiliary surgery, cholecystectomy being the most common of such surgeries. Early recognition and an appropriate multidisciplinary approach are the cornerstones to achieve optimal final results. Objective: Describe the endoscopic treatment of patients with postcholecystectomy stenosis cared for at the Institute of Gastroenterology in Cuba. Methods: A retrospective descriptive study was conducted of the patients diagnosed with postcholecystectomy bile duct stenosis. Determination was made of sociodemographic, clinical and endoscopic variables of interest. Results: A total 16 patients were studied. There was a predominance of women aged under 50 years. 75 percent of the patients had a history of laparoscopic cholecystectomy. The most common bile duct stenoses were types I and III by Bismuth's classification. The most frequent therapeutic management was endoscopic treatment by endoscopic retrograde cholangiography (ERCP) with placement of multiple plastic prostheses. Conclusions: Endoscopic procedures have become the treatment of choice in postcholecystectomy stenosis. They are less invasive, their morbidity and mortality are low, and their results are comparable to those of non-endoscopic surgical procedures(AU)

Artículo original

Introducción: La estenosis de la vía biliar es una afección poco frecuente, pero con serias repercusiones en la morbilidad de los pacientes. La gran mayoría ocurre después de la cirugía hepatobiliar: la colecistectomía es la más común de estas cirugías. El reconocimiento temprano y el enfoque multidisciplinario adecuado es la piedra angular para lograr obtener resultados finales óptimos. Objetivo: Describir el tratamiento endoscópico de los pacientes con estenosis poscolescistectomía atendidos en el Instituto de Gastroenterología (Cuba). Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo de los pacientes con diagnóstico de estenosis biliar poscolescitectomía. Se determinaron variables sociodemográficas, clínicas y endoscópicas de interés. Resultados: Se estudiaron 16 pacientes. Predominaron las mujeres menores de 50 años. El 75 % de los pacientes tenían antecedente de colecistectomía laparoscópica. Las estenosis biliares tipo I y III, según la clasificación de Bismuth, fueron las más usuales. El tratamiento endoscópico mediante colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE) con colocación de múltiples prótesis plásticas fue la conducta terapéutica más empleada. Conclusiones: En las estenosis poscolescitectomía los procedimientos endoscópicos se han convertido en el tratamiento de elección, como un procedimiento menos invasivo, con baja morbilidad y mortalidad, con evidentes resultados comparables a los logrados con procedimientos quirúrgicos no endoscópicos.

Introduction: Bile duct stenosis is an infrequent condition, but it seriously affects patient morbidity. The vast majority of cases occur after hepatobiliary surgery, cholecystectomy being the most common of such surgeries. Early recognition and an appropriate multidisciplinary approach are the cornerstones to achieve optimal final results. Objective: Describe the endoscopic treatment of patients with postcholecystectomy stenosis cared for at the Institute of Gastroenterology in Cuba. Methods: A retrospective descriptive study was conducted of the patients diagnosed with postcholecystectomy bile duct stenosis. Determination was made of sociodemographic, clinical and endoscopic variables of interest. Results: A total 16 patients were studied. There was a predominance of women aged under 50 years. 75% of the patients had a history of laparoscopic cholecystectomy. The most common bile duct stenoses were types I and III by Bismuth's classification. The most frequent therapeutic management was endoscopic treatment by endoscopic retrograde cholangiography (ERCP) with placement of multiple plastic prostheses. Conclusions: Endoscopic procedures have become the treatment of choice in postcholecystectomy stenosis. They are less invasive, their morbidity and mortality are low, and their results are comparable to those of non-endoscopic surgical procedures.

Endoscopia digestiva durante la pandemia del COVID-19 / Digestive endoscopy during the COVID-19 pandemic

Introducción: la COVID-19 es la enfermedad causada por la infección del nuevo coronavirus SARS-CoV-2 descubierta a finales del año 2019 en China y que ha provocado millones de enfermos en todo el mundo. Objetivo: describir las características del trabajo durante la pandemia de COVID-19 en endoscopia digestiva. Material y métodos: se realizó una revisión bibliográfica utilizando bases de datos, guías y buscadores. Se utilizó información de sitios nacionales e internacionales. Se analizó la calidad y validez de los artículos seleccionados. Desarrollo: la transmisión del SARS-CoV-2 se ha determinado por varias vías, la más aceptada es la respiratoria mediante la generación de aereosoles, los cuales son producidos también a través de los procederes endoscópicos. Por tal razón se han establecido diferentes guías y protocolos asistenciales para la realización de endoscopias seguras para los pacientes y personal de endoscopia. Conclusiones: Frente a la pandemia del COVID-19 la estrategia más importante es la prevención que pone a prueba los sistemas de salud del mundo y en práctica formas ajustadas de atención médica para evitar la propagación de la enfermedad en pacientes y personal sanitario(AU)

Introduction: COVID-19 is the disease caused by the infection of the new SARS-CoV-2 coronavirus which was discovered at the end of 2019 in China and has caused millions of patients worldwide. Objective: To describe the work characteristics related to digestive endoscopy during the COVID-19 pandemic. Material and methods: A bibliographic review was carried out using bibliographic databases, guides and search engines. Information from national and international sites was used. The quality and validity of the selected articles were analyzed. Development: The transmission of SARS-CoV-2 has been determined by several routes, the respiratory one being the most accepted in which there is a generation of aerosols that are also produced through endoscopic procedures. For this reason, different guidelines and care protocols have been established to perform safe endoscopies for patients and endoscopy personnel. Conclusions: In the face of the COVID-19 pandemic, prevention is the most important strategy, putting the world's health systems to the test and implementing adjusted forms of medical care to prevent the spread of the disease in patients and healthcare personnel(AU)

Valor del ultrasonido endoscópico en el diagnóstico de la linitis plástica gástrica / Value of endoscopic ultrasound in the diagnosis of gastric plastic linitis

RESUMEN Fundamento: la linitis plástica gástrica es una forma avanzada de cáncer gástrico de pronóstico desfavorable y diagnóstico complejo. Objetivo: presentar el caso de un paciente con linitis plástica gástrica cuya evaluación inicial no fue concluyente para diagnóstico. Presentación del caso: paciente masculino de 51 años de edad que presenta dolor abdominal en epigastrio, vómitos, pérdida de peso y decaimiento. Se realiza estudios analíticos que concluyen linitis plástica gástrica difusa con posible carcinosis peritoneal. Conclusiones: la linitis plástica gástrica es una enfermedad infrecuente con alta morbi-mortalidad y que requiere en algunos casos de estudios especiales como el ultrasonido endoscópico en los pacientes con alta sospecha diagnóstica.

ABSTRACT Background: gastric plastic linitis is an advanced form of gastric cancer with an unfavorable prognosis and a complex diagnosis. Objective: to present the case of a patient with gastric plastic linitis whose initial evaluation was inconclusive for diagnosis. Case report: a 51-year-old male patient presented with abdominal pain in the epigastrium, vomiting, weight loss and decay. Analytical studies are performed and they conclude diffuse gastric plastic linitis with possible peritoneal carcinosis. Conclusions: gastric plastic linitis is an infrequent disease with high morbidity and mortality and in some cases requires special studies such as endoscopic ultrasound in patients with high diagnostic suspicion.

Tratamiento endoscópico de la fuga biliar postcolecistectomía. Presentación de dos casos / Endoscopic treatment of bile leak after post-cholecystectomy. Presentation of two cases

RESUMEN Las lesiones o fugas biliares que ocurren luego de una colecistectomía abierta o laparoscópica, son poco frecuentes, con una incidencia de 0,1-1 %. La presentación clínica de la fuga biliar postoperatoria se caracteriza por dolor en el cuadrante superior derecho, náuseas, vómitos, anorexia y fiebre. Se presentan dos pacientes, de 53 y 58 años de edad, respectivamente, que después de haber sido intervenidos quirúrgicamente, tuvieron manifestaciones clínicas e imagenológicas de fuga biliar. Ambos fueron tratados mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica con esfinterotomía biliar y colocación de prótesis. La evolución fue satisfactoria. El objetivo del trabajo es exponer el resultado del tratamiento endoscópico en la fuga biliar postcolecistectomía.

ABSTRACT Biliary lesions or leaks that occur after an open or laparoscopic cholecystectomy are rare, with an incidence of 0.1-1%. The clinical presentation of postoperative bile leak is characterized by pain in the upper right quadrant, nausea, vomiting, anorexia and fever. Two patients, 54 and 58 years of age, respectively are presented. After having undergone surgery, they had clinical and imaging manifestations of biliary leakage. Both were treated by endoscopic retrograde cholangiopancreatography with biliary sphincterotomy and prosthesis placement. The evolution was satisfactory. The objective of the work is to expose the result of endoscopic treatment in the biliary leak post- cholecystectomy.

Colonoscopia pediátrica. Nuestra experiencia en el Instituto de Gastroenterología / Pediatric colonoscopy. Our experience at the Institute of Gastroenterology

RESUMEN Fundamento: la colonoscopia permite la visualización endoscópica del colon para el diagnóstico de enfermedades del mismo y el íleon terminal. Objetivo: describir los resultados de la realización de la colonoscopía en pacientes pediátricos en el Instituto de Gastroenterología de la provincia La Habana. Métodos: se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo en pacientes pediátricos que se hicieron colonoscopia en el Instituto de Gastroenterología, entre 2007 y 2016. Resultados: la indicación más frecuente de la colonoscopia fue la enterorragia, relacionada con la presencia de pólipos, que junto a la hiperplasia linfoide, fueron más frecuentes en el sexo masculino y en grupo de edad de nueve a 18 años. La coincidencia entre diagnóstico endoscópico e histológico para los pólipos fue alta no fue así para la hiperplasia linfoide y la enfermedad inflamatoria intestinal. La tasa de intubación cecal y el índice de complicaciones coincidieron con lo reportado en la literatura. Conclusiones: las indicaciones de la colonoscopia y hallazgos endoscópicos, coinciden con los reportes de otros estudios. Los diagnósticos endoscópicos más frecuentes fueron pólipos y colitis inespecífica. La mayoría de los diagnósticos endoscópicos fueron más frecuentes en el sexo masculino y entre nueve y 18 años. Hubo concordancia diagnóstica entre endoscopia e histología en pólipos, no así en enfermedades inflamatorias e hiperplasia linfoide. Los indicadores de calidad evaluados se comportaron según los estándares establecidos.

ABSTRACT Background: colonoscopy allows endoscopic visualization of the colon for the diagnosis of disease and terminal ileum. Objective: to describe the results of the colonoscopy in pediatric patients at the Institute of Gastroenterology of Havana. Methods: a retrospective, descriptive study was performed in pediatric patients who underwent colonoscopy at the Institute of Gastroenterology, between 2007 and 2016. Results: the most frequent indication for colonoscopy was rectal bleeding, related to the presence of polyps, which together with lymphoid hyperplasia, were more frequent in males and in the 9 to 18 age group. The coincidence between endoscopic and histological diagnosis for the polyps was high, as it was not so for lymphoid hyperplasia and inflammatory bowel disease. The rate of cecal intubation and the complication rate coincided with that reported in the literature. Conclusions: the indications for colonoscopy and endoscopic findings coincide with reports from other studies. The most frequent endoscopic diagnoses were polyps and unspecific colitis. The majority of endoscopic diagnoses were more frequent in males and between 9 and 18 years. There was a diagnostic agreement between endoscopy and histology in polyps, but not in inflammatory diseases and lymphoid hyperplasia. The quality indicators evaluated behaved according to established standards.

Ectasia vascular antral gástrica. Presentación clínica y manejo terapéutico / Gastric antral vascular ectasia. Clinical presentation and therapeutic management

La ectasia vascular gástrica antral es una causa infrecuente de hemorragia gastrointestinal alta, responsable de aproximadamente el 4% de las hemorragias gastrointestinales altas no varicosas. El diagnóstico se basa en los hallazgos endoscópicos y su tratamiento más aceptado es la coagulación con argón plasma. Se presenta un caso de una mujer con hemorragias digestivas altas recurrentes en forma de melenas y anemia, a la cual se le realizó endoscopía digestiva alta diagnosticándole ectasias vasculares de antro gástrico. Posteriormente, se le indica tratamiento de coagulación con argón plasma de forma satisfactoria y sin complicaciones. El presente trabajo tiene como objetivo la revisión de una causa inusual de sangrado digestivo y su tratamiento.

Gastric antral vascular ectasia is an infrequent cause of high gastric hemorrhage, responsible of the 4% of high gastric non-variceal hemorrhages. The diagnosis is based on endoscopic findings and its most accepted treatment is argon plasma coagulation. It is presented a case of a woman with recurrent digestive hemorrhages in the form of melena and anemia, who was performed a high digestive endoscopy with resulting a diagnosis of vascular ectasia of the gastric antro. Later she was treated satisfactorily with argon plasma coagulation without complications. The resent work is aimed at reviewing an unusual cause of digestive bleeding and its treatment.

Quiste gigante del colédoco en Pediatría / Giant bile duct cyst in Pediatrics

Introducción: los quistes del colédoco son infrecuentes en nuestro medio. Su etiología es desconocida, y su diagnóstico se realiza usualmente en los primeros años de vida. Presentación del caso: se reporta el caso de un niño de 5 años que presenta dolor abdominal de 6 meses de evolución, asociado a vómitos y masa abdominal. Conclusiones: los estudios imagenólogicos concluyen que se trata de quiste de colédoco tipo I(AU)

Introduction: bile duct cysts are uncommon in Pediatrics. Its etiology is unknown, and its diagnosis is usually made in the first years of life. Presentation of the case: the case of a 5-year-old boy with abdominal pain of 6 months' evolution, associated with vomiting and abdominal mass is reported. Conclusions: imaging studies conclude that it is a type I choledochal cyst(AU)

Hiperplasia linfoide ileo-colónica en pacientes pediátricos / Ileo-colonic lymphoid hyperplasia in pediatric patients

Introducción: La Hiperplasia nodular linfoide gastrointestinal constituye una entidad infrecuente con manifestaciones clínicas diversas y con mayor frecuencia en la edad pediátrica. Objetivo: Caracterizar clínica, endoscópica e histológicamente a los pacientes pediátricos con hiperplasia linfoide de colon e íleon terminal diagnosticados en el Instituto de Gastroenterología. Material y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, transversal, en el periodo comprendido entre 2014 y 2016 en el Instituto de Gastroenterología. La muestra estuvo constituida por 50 pacientes, quienes cumplieron los criterios de inclusión y exclusión. Se evaluaron variables demográficas, clínicas, endoscópicas e histológicas, así como el comportamiento de la comorbilidad con enfermedades malignas, enfermedades inflamatorias intestinales, giardiosis, trastornos de la respuesta inmunohumoral y alergias alimentarias. Resultados: El sexo masculino, entre 7-10 años y el color de la piel blanca fueron los más frecuentes. El sangrado rectal fue el síntoma principal (62 por ciento) y la localización a nivel del íleon terminal en 69 por ciento, no se relacionó con enfermedad maligna, hubo tres pacientes con diagnóstico de hiperplasia linfoide de íleon terminal y colitis ulcerosa. El 74 por ciento presentó aspecto nodular por histología y 60 por ciento se le diagnosticó Giardia lamblia, en la evaluación inmunohumoral predominó los pacientes sin inmunocompromiso (78 por ciento), el Prick Test fue positivo en 60 por ciento, sobre todo, a la leche de vaca. Conclusiones: La manifestación clínica que predominó fue el sangrado rectal, endoscópicamente la localización en íleon y la forma nodular por histología. No encontramos comorbilidades con enfermedades malignas y fueron más frecuentes los trastornos alérgicos y parasitarios que las alteraciones inmunológicas(AU)

Introduction: Lymphoid nodular hyperplasia of the gastrointestinal tract is an uncommon entity with diverse clinical manifestations, which is more frequent in the pediatric age. Objective: To characterize clinically, endoscopically, and histologically, those pediatric patients with lymphoid hyperplasia of the colon and terminal ileum diagnosed in the Institute of Gastroenterology. Material and Methods: A descriptive, cross-sectional study was carried out during the period between 2014 and 2016 in the Institute of Gastroenterology. The sample consisted of 50 patients who met the inclusion and exclusion criteria. Demographic, clinical, endoscopic and histological variables were evaluated, as well as the behavior of comorbidity with malignant diseases, inflammatory bowel diseases, giardiasis, disorders of the humoral immune response and food allergies. Results: The male sex, the age group between 7-10 years, and the white skin color were the most frequent. Rectal bleeding was the main symptom (62 percent), and the location of the lesions in the terminal ileum was observed in 69 percent of the patients. There was no relationship between lymphoid hyperplasia and malignant disease, but three patients were diagnosed with lymphoid hyperplasia of the terminal ileum, and ulcerative colitis. 74 percent of the biopsies presented a nodular variety, and 60 percent of the patients were diagnosed with Giardia lamblia; the cases that were not immunocompromised prevailed in the evaluation of humoral immune response (78 percent); the Prick Test was positive in 60 percent of children, especially to cow's milk. Conclusions: The predominant clinical manifestation was rectal bleeding; the localization was in the ileum, which was seen by endoscopic procedure; and the nodular form was demonstrated by histology. We did not find comorbidities with malignant diseases, and allergic and parasitic disorders were more frequently diagnosed than immunological alterations(AU)

Tumores neuroendocrinos del tracto gastroenteropancreático. Estudio multicéntrico / Neuroendocrine tumors of the gastroenteropancreatic tract. A multicentric study

Introducción: Los tumores neuroendocrinos del tracto gastroenteropancreático constituyen un grupo infrecuente de neoplasias, de diagnóstico tardío y tratamiento complejo. Objetivo: Caracterizar clínica, macroscópica e histopatológicamente los tumores neuroendocrinos del tracto gastro enteropancreático. Material y Método: Se realizó un estudio observacional descriptivo de corte transversal, con 54 pacientes con diagnóstico histopatológico de estas neoplasias, confirmados por inmunohistoquímica, diagnosticados en el Instituto de Gastroenterología, Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología y el Hospital Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras, en el período 2008-2014. Resultados: El sexo femenino (66,7 por ciento y el grupo de edad de 50-69 años (48,1 por ciento), fueron los más frecuentes. La manifestación clínica más reportada fue el dolor abdominal (87 por ciento), seguido de las diarreas (16.7 por ciento), y del íctero (14.8 por ciento). Los tumores fueron más frecuentes en intestino delgado (31,5 por ciento) y páncreas (27,8 por ciento). La lesión endoscópica polipoidea se observó en 88,9% de los pacientes. La mayoría de los tumores midieron menos de 2 cm. Los tumores grado 1 y 2 tuvieron igual comportamiento en cuanto a frecuencia (40.7 por ciento). No hubo asociación estadísticamente significativa entre la localización del tumor, el tamaño y el grado histológico. Conclusiones: Predominó el sexo femenino y el grupo de edad de 50-69 años, el síntoma clínico más frecuente fue el dolor abdominal, las lesiones se localizaron con mayor frecuencia en intestino delgado y páncreas, con un predominio de la forma polipoide como patrón endoscópico y menores de 2 cm. No hubo asociación entre la localización anatómica, el tamaño de la lesión y la clasificación histopatológica(AU)

Sarcoma de Kaposi gástrico como causa inusual de sangrado digestivo / Gastric Kaposi’s sarcoma as an unusual cause of digestive bleeding

Fundamento: el sarcoma de Kaposi es un tumor de origen vascular asociado a pacientes con infección por Virus de Inmunodeficiencia Humana. Objetivo: presentar el caso de un paciente con sarcoma de Kaposi gástrico que debuta con cuadro de hemorragia digestiva. Caso Clínico: paciente masculino de 29 años que presenta cuadro de sangrado digestivo alto a forma de melena asociado a dolor abdominal en epigastrio, astenia, anorexia y pérdida de peso. Se realiza estudios complementarios que concluyen sarcoma de Kaposi gástrico en paciente HIV positivo. Conclusiones: el Sarcoma de Kaposi gástrico es una causa inusual de sangrado digestivo por lo cual constituye un hallazgo endoscópico infrecuente en pacientes sin historia personal de infección por HIV.

Background: Kaposi’s sarcoma is a vascular tumor associated with HIV infection (Human Immunodeficiency Virus). Objective: to present the case of a patient with gastric Kaposi's sarcoma who debuted with digestive hemorrhage. Clinical case: a 29-year-old male patient with upper gastrointestinal bleeding associated with abdominal pain in the epigastrium, asthenia, anorexia, and weight loss. Complementary studies were conducted which concluded Gastric Kaposi ’s sarcoma in an HIV-positive patient. Conclusions: gastric Kaposi's sarcoma is an unusual cause of digestive bleeding, making it an uncommon endoscopic finding in patients with no history of HIV infection.

Poliposis linfomatosa múltiple gastrointestinal / Gastrointestinal multiple lymphomatosus polyposis

La poliposis linfomatosa es una forma poco frecuente de linfoma gastrointestinal primario que ocurre sobre todo en pacientes de la tercera edad. Se reporta un caso de un paciente masculino de 74 años que presenta diarreas de 2 meses de evolución asociado a dolor abdominal, astenia, anorexia y pérdida de peso. Se realiza estudios complementarios que concluyen Poliposis linfomatosa intestinal. (Linfoma de las células del Manto).

Lymphomatous polyposis is a rare form of primary gastrointestinal that occurs mainly in older adults. This is the case of a male patient aged 74 years who had diarrheas for 2 months associated to abdominal pain, asthenia, anorexia and weight loss. Supplementary studies were performed to finally diagnose intestinal lymphomatous polyposis (Mantle cell lymphoma).

Poliposis adenomatosa familiar en niños cubanos / Familial adenomatous polyposis found in Cuban children

INTRODUCCIÓN: la poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad autosómica dominante con evolución al cáncer colorrectal. OBJETIVO: caracterizar a los niños cubanos con poliposis adenomatosa familiar. MÉTODOS: se realizó un estudio, descriptivo, prospectivo de serie de casos, atendidos en el Instituto de Gastroenterología de Cuba, durante el periodo comprendido entre febrero de 2011 y mayo de 2013. Se incluyeron 15 niños, en los cuales se había establecido el diagnóstico de poliposis por colonoscopia, con confirmación histológica de adenomas. A todos se les realizó endoscopia del tracto digestivo superior, ultrasonografía de abdomen superior, ortopantomografía, survey óseo, tránsito intestinal, consulta de oftalmología y neurología. RESULTADOS: el 60,0 % fue del sexo masculino y el 60,0 % de color de piel blanca. La pesquisa de los pacientes asintomáticos y el sangrado rectal fueron los motivos de consulta más frecuentes (40,0 % respectivamente). Predominó la forma florida de la enfermedad, y la displasia de bajo grado se observó en el 73,3 %. El 26,7 % tuvo pólipos en el estómago, y fue la localización más observada. La manifestación extraintestinal más frecuente fue la hipertrofia congénita del epitelio retiniano (73,3 %), seguida por los dientes supernumerarios y los quistes dentígenos. Al analizarlo por grupos de edades, entre 10 y 18 años, al 40,0 % ya se les había realizado colectomía. CONCLUSIONES: la mayoría de los pacientes estudiados tenían antecedentes familiares de la enfermedad, la pesquisa familiar y el sangrado rectal fueron los principales motivos de estudio. Todos presentaron la forma florida, y en su gran mayoría, displasia de bajo grado en el momento del diagnóstico. Los pólipos extracolónicos se presentaron con mayor frecuencia en el estómago, y la manifestación extraintestinal más frecuente fue la hipertrofia congénita del epitelio retiniano. La mayoría de los pacientes no se habían realizado colectomía en el momento del estudio.

INTRODUCTION: familial adenomatous polyposis is a dominant autosomal disease that evolves into colorectal cancer. OBJECTIVE: to characterize the Cuban children with familial adenomatous polyposis. METHODS: a prospective, descriptive case series study, who were seen at the Institute of Gastroenterology from February 2011 through May 2013. Fifteen children were diagnosed as adenomatous polyposis patients, based on colonoscopy and histological confirmation, respectively. All of them were performed upper digestive tract endoscopy, upper stomach ultrasonography, ortopantomography, bone survey, intestinal transit test, and ophthalmological and neurological exams. RESULTS: sixty percent were males and 60 % were Caucasians. Screening of asymptomatic patients and the rectal bleeding were the main causes of medical consultation (40 %, respectively). Full manifested disease prevailed and low-grade dysplasia was observed in 73.3 % of cases. In the study group, 26.7 % presented with polyps in their stomach, being this location the most observed one. The most common extraintestinal manifestation was congenital hypertrophy of the retinal epithelium (73.3 %) followed by supernumerary teeth and dentigerous cysts. On analyzing the age groups, 40 % of the 10 to 18 years old children had already undergone colectomy. CONCLUSIONS: Most of the studied patients had family histories of the disease; the family screening and the rectal bleeding were the main reasons for the study. All of them presented with the fully manifested form of the disease and the vast majority had low grade dysplasia at the time of diagnosis. The polyps located out of the colon were more frequently found in the stomach and the most common extraintesinal manifestation was congenital hypertrophy of the retinal epithelium. The majority of the patients had not undergone colectomy at the time of study.